急性淋巴细胞白血病,简称急淋,起源于造血干、祖细胞,以原始、幼稚淋巴细胞增殖、积聚为特征的一种恶性疾病,以儿童患病多见,成年人急性白血病仅占25%,成年人的急性淋巴细胞白血病的完全缓解率可高达75%-89%,三至五年的总体生存率为28%-39%,多数预后不佳,这种疾病与以下几个因素相关:
一、遗传易感性。先天性染色体异常患者常发生,包括急性淋巴细胞白血病在内的白血病风险增加,例如范可尼贫血、布卢姆综合征(Bloom)、多发性神经纤维瘤等发生,可引起急性淋巴细胞白血病的风险增加。
二、辐射。核辐射与白血病的致病有关,日本原子弹爆炸后幸存者中受到辐射剂量大于1戈瑞者,发生白血病的风险将增加近20倍,发病高峰期为受到核辐射的六至七年,主要为急性髓系白血病,也包括急性淋巴细胞白血病,因此核电站的辐射也可能是致病危险因素。
三、化学制剂。苯及其他能引起骨髓抑制的化学制剂,包括化疗药物,可导致急性淋巴细胞白血病的发生,继发性急性淋巴细胞白血病,可见于少数接受化疗或者放疗以后的患者。
四、病毒。虽然没有直接证据表明病毒能造成人类的急性淋巴细胞白血病感染,但有证据提示某些病毒在淋巴系统增殖肿瘤的疾病中起了一定作用,例如人类的T细胞白血病病毒的流行感染,被认为是成人T细胞白血病淋巴瘤的病因。
总体来说,肿瘤的发生是多种因素共同作用的结果,在对急性淋巴细胞白血病发病机制的研究中,也有很多研究发现多种体细胞获得性遗传学改变与白血病细胞的生长、分化、异常以及恶性转化密切相关。