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浆细胞病
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浆细胞病的症状

临床表现

(一)骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生的同时,由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6,激活破骨细胞,导致骨 质疏松,甚至溶骨性破坏。骨痛常为浆细胞病的早期主要症状,随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部,其次是胸廓和肢体。活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折 可能,多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润骨骼时,可引起局部肿块,多见于肋骨、锁骨、胸骨及 颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。少数病例仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。

(二)髓外浸润经尸解证实,约70% 浆细胞病患者有髓外骨髓瘤细胞浸润。病程长者,机会更多。①肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。临床发现肝大者约40%,半数有脾大。②孤立性骨髓瘤可 见于软组织,如口腔及呼吸道等,称之为髓外骨髓瘤。③神经浸润,并不很少,以胸腰椎破坏压缩、压迫脊髓所导致截瘫为多见,其次为神经根损害。脑膜如有瘤细 胞浸润可致脑神经瘫痪,但较少见。④多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病,大多为IgA型,症状同其他急性白血病。

二、血浆蛋白异常引起的临床表现

(一)感染正常多克隆免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少者容易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。

(二)高粘滞综合征血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体,可使血液粘滞性过高,引起血流缓慢,组织淤血和缺氧,在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。

(三)出血倾向以鼻出血和牙龈出血为多见,皮肤紫癜也可发生。出血原因有:

①血小板减少,且M蛋白包在血小板表面,影响血小板功能;

②凝血障碍,M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ活性;

③血管壁因素,高丙球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁也有损伤。

(四)淀粉样变性和雷诺现象少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,主要见于舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道、皮肤、外周神经以及其他内脏。如果M蛋白为冷球蛋白,可引起雷诺现象。

三、 肾功能损害为浆细胞病重要表现之一。浆细胞病的临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾衰竭,为仅次于感染的致死原因。发病机制有以下几方面:①游离轻链(本 周蛋白)被近曲肾小管吸收后沉积在上皮细胞浆内,使肾小管细胞变性,功能受损;如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张;②高血钙引起多尿以及少尿;③尿酸过 多,沉积在肾小管,导致高尿酸血症肾病。国内报道130例浆细胞病患者中发生慢性肾衰竭者有24.6%。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。

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