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镰状细胞性贫血
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镰状细胞性贫血的治疗

镰状细胞贫血西医治疗

除异基因骨髓移植外,本病目前仍无特殊有效疗法,以对症治疗和支持治疗为主。抗镰变制剂效果不明显。本病患者对 叶酸的需要量增加,应连续给予叶酸口服。由于脱水,疼痛危象的治疗首先需要大量补液,24h静脉输注3000~4000ml。轻度疼痛危象者给予一般的止 痛药,严重病例给予麻醉性止痛药。严重的疼痛危象特别是合并胸部综合征者需紧急换血。对疑有股骨头坏死者应绝对卧床休息,避免负重。

输血能改善血液和组织缺氧,稀释患者红细胞,减少镰变倾向和暂时抑制含HbS红细胞的产生,脱氧镰变红细胞的黏滞度在输入同样正常红细胞后显著下降。镰状细胞贫 血患者易继发感染。对疑有骨髓炎者,应用第三代头孢菌素有较好疗效。对骨髓炎病人抗炎治疗至少持续3个月,否则容易复发。对化脓性关节炎者需尽早行外科引 流、清创和夹板疗法以预防关节强直。

预后

镰状细胞贫血是一种严重疾病,若无良好的医疗条件,患者多于幼年死亡。如有较好的医疗条件,患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、贫血加重,并易发生流产和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起的休克、中枢神经系统并发症可成为死因。

镰状细胞贫血中医治疗

患 病初期,以黄疸为主要表现,此时正虚不甚,当以祛邪为主;偏于湿热者当分清湿重还是热盛,热重于湿当以茵陈蒿汤加减;湿重于热以茵陈五苓散加减;湿热得 祛,当注意补虚,治以益气健脾淡渗利湿,湿热尽祛后,可健脾益肾、填精益髓,以期气血早日得复。后期以气血亏虚为主,首当益气补血,此时亦不能一味滋补, 益气健脾、补肾生血同时,要注意加用健脾利湿药物,以防湿浊内生,致死灰复燃。

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