对于缺损较小的室间隔缺损，很多情况下可以在儿童期自己长好，不需要特殊治疗和处理。但是对于无法自己长好的，或者合并其他畸形的，就需要考虑手术治疗。手术治疗包括介入微创器械封堵及外科开胸手术两种方式，具体选择何种方式，需要专业医生综合评估后才能决定。
一般情况下，若是单一的室间隔缺损，缺损范围不大，无合并其他严重心脏疾病，可采用介入微创封堵治疗。若是缺损范围较大，同时合并其他严重心脏疾病，一般会建议外科开胸治疗。但具体的治疗需要根据患者情况决定。
目前没有药物可以治疗室间隔缺损，药物是针对该疾病出现的并发症，改善症状时才考虑使用，而对于室间隔缺损这个原发疾病，没有特意药物可以使其闭合长好，比如出现心衰症状，可使用治疗心衰的药物缓解，出现心律失常了，使用治疗心律失常的药物等等。