主动脉口轻度狭窄的孩子，在成年之前可以没有任何表现。狭窄特别严重的孩子难以活到成人期。 典型的表现有胸痛、头晕、晕厥、呼吸困难、嘴唇发紫，尤其是运动的时候表现更明显，甚至可能会猝死。小孩还会表现为抵抗力低下，经常发烧、生肺炎等。
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